La mutation COMMD1 : mécanisme et conséquences
Le gène COMMD1 (anciennement appelé MURR1) code pour une protéine impliquée dans le transport du cuivre hors des cellules hépatiques. La mutation autosomique récessive identifiée dans la race provoque un déficit de cette protéine. Le cuivre s’accumule progressivement dans les hépatocytes (cellules du foie), provoquant leur destruction, une fibrose et finalement une cirrhose. Cette maladie est à transmission autosomique récessive : deux copies de la mutation (une de chaque parent) sont nécessaires pour que le chien soit « affected » et développe la maladie.
Les trois statuts et leurs implications
Le statut « Clear » (N/N) garantit que le chien n’est pas porteur et ne peut pas transmettre la mutation. Il peut être reproduit avec n’importe quel autre statut sans risque de produire des chiots « affected ». Le statut « Carrier » (N/CT) signifie que le chien a une copie de la mutation. Il ne développera généralement pas de maladie clinique mais peut transmettre l’allèle muté à 50 % de sa descendance. Il peut être reproduit uniquement avec un chien « Clear ». Le statut « Affected » (CT/CT) signifie que le chien développera une hépatopathie cuivrique. Il ne doit jamais être reproduit.
Où faire le test et que demander à l’éleveur
Le test ADN COMMD1 est réalisé sur un prélèvement de sang ou un écouvillon buccal. Les laboratoires accrédités en Europe incluent Antagene (France), Laboklin (Allemagne) et le Animal Health Trust (Royaume-Uni). Demandez les résultats officiels (document avec le numéro de tatouage ou de puce du chien) pour les deux parents. Un résultat verbal ou une promesse d’éleveur sans document n’est pas acceptable.
Diversité génétique et consanguinité dans la race
Le Terrier de Bedlington est une race peu nombreuse. La gestion de la Copper Toxicosis a imposé des choix de reproduction restreignant parfois la diversité. Des outils comme le calcul du COI (coefficient de consanguinité) permettent d’objectiver ce risque. Un COI idéalement inférieur à 6,25 % est visé. Les clubs de race au Royaume-Uni (berceau de la race) maintiennent des registres sanitaires permettant de calculer le COI sur plusieurs générations.
Questions fréquentes sur la génétique du Terrier de Bedlington
Puis-je reproduire mon Terrier de Bedlington « carrier » ?
Oui, à condition de le reproduire uniquement avec un chien « clear » (N/N) testé. Dans ce croisement, 50 % des chiots seront « clear » et 50 % seront « carrier » : aucun ne sera « affected ». Les chiots « carrier » doivent être testés et identifiés avant leur vente pour que les acheteurs soient informés.
La Copper Toxicosis est-elle détectable avant les premiers symptômes ?
Oui, c’est l’intérêt du test ADN : il identifie le statut dès la naissance, bien avant tout symptôme. Pour les « affected » ou les « carrier » que l’on souhaite surveiller, une biopsie hépatique (mesure directe du cuivre dans le foie) ou des dosages biologiques sanguins réguliers permettent de détecter une accumulation précoce.
Existe-t-il d’autres maladies génétiques à tester chez le Terrier de Bedlington ?
La Copper Toxicosis est la pathologie prioritaire. La luxation de la rotule et la rétinopathie ont une composante héréditaire mais ne font pas l’objet de tests ADN validés pour la race. Un examen orthopédique et ophtalmologique des reproducteurs est cependant recommandé par les clubs.
Conclusion
La génétique du Terrier de Bedlington impose une règle non négociable : les deux parents doivent être testés COMMD1 et leurs résultats fournis avant tout achat. Cette précaution élimine le risque d’acquérir un chien voué à développer une maladie hépatique grave. La race, correctement gérée génétiquement, est saine et longévive.