La MPS IIIB : mutation génétique spécifique au Schipperke

La MPS IIIB est causée par une mutation du gène codant pour l’enzyme alpha-N-acétylglucosaminidase (NAGLU). Cette enzyme dégrade normalement les héparane sulfates dans les lysosomes. En son absence, ces molécules s’accumulent et endommagent progressivement le système nerveux central. La maladie est autosomique récessive : un chien doit hériter de deux copies de la mutation (une de chaque parent) pour être atteint. Un porteur sain (une seule copie) ne développe jamais la maladie.

Les trois statuts génétiques

Le test ADN classe chaque chien en trois statuts. « Sain » (N/N) : le chien n’a pas la mutation et ne peut pas la transmettre. « Porteur » (N/MPS) : le chien a une copie de la mutation, ne développe pas la maladie mais peut la transmettre à 50 % de sa descendance. « Atteint » (MPS/MPS) : le chien développera la maladie entre 2 et 4 ans. Un éleveur responsable ne reproduit jamais deux porteurs ensemble, et n’utilise jamais un chien atteint en reproduction.

Que demander à l’éleveur

Exigez les résultats du test ADN MPS IIIB des deux parents, fournis par un laboratoire accrédité (Antagene en France, Laboklin en Allemagne, AnimaLabs). Un éleveur qui ne peut pas produire ces documents pratique une sélection aveugle. Si les deux parents sont « porteurs », 25 % de la portée sera statistiquement atteinte. Acceptable uniquement si tous les chiots sont testés individuellement avant vente.

Autres marqueurs génétiques surveillés

L’épilepsie idiopathique du Schipperke est suspectée d’avoir une composante héréditaire, mais aucun test ADN validé n’est encore disponible pour ce trait. Les éleveurs sérieux excluent de la reproduction les chiens ayant présenté des crises sans cause identifiable. La luxation de la rotule, bien que partiellement héréditaire, est évaluée par examen clinique plutôt que par test génétique.

Questions fréquentes sur la génétique du Schipperke

Un Schipperke porteur de MPS IIIB peut-il être reproduit ?

Oui, à condition d’être reproduit uniquement avec un chien testé « sain » (N/N). Dans ce cas, aucun chiot ne sera atteint, et 50 % seront porteurs. Ce protocole est acceptable et progressivement, avec sélection des reproducteurs sains dans la descendance, on réduit la fréquence de l’allèle dans la population.

Où faire tester mon Schipperke pour la MPS IIIB ?

En France, Antagene (Lyon) propose ce test. À l’international, Laboklin et le laboratoire de l’Université de Pennsylvanie sont des références. Le test se fait sur un prélèvement de sang ou un écouvillon buccal envoyé par courrier. Comptez 2 à 4 semaines pour les résultats.

La couleur du Schipperke est-elle génétiquement déterminée ?

Oui. Le Schipperke est traditionnellement noir, mais des variations (fauve, chocolat, crème) existent. Ces couleurs sont dues à des allèles récessifs et ne sont pas reconnues dans le standard FCI officiel. Elles n’ont aucun lien avec les maladies héréditaires décrites.

Conclusion

La génétique du Schipperke impose une règle simple : aucun achat sans les tests MPS IIIB des deux parents. Cette précaution est la seule qui protège contre l’acquisition d’un chien voué à développer une maladie neurologique mortelle. Pour le reste, la race bénéficie d’une diversité génétique correcte grâce à sa popularité en Europe.